Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Гипоплазия легочной артерии: типы, проявления, диагностика и лечение

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Гипоплазия легочной артерии представляет собой порок развития легочных сосудов. Он выражается в недоразвитости ветвей легочной артерии или ответвлений. Очень часто такой порок встречается в сочетании с гипоплазией легкого, а также пороками сердца.

Сужение легочной артерии или ее ответвлений является врожденным пороком, который формируется во время внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть в любой их части, которые отходят от легочного ствола, и появляться на ограниченном участке или иметь большую протяженность.

Сужения сосудов могут быть многочисленными. При этом на концах мелких артерий, в которых возникли сужения, возникают аневризматические расширения, так называемые «слепыми мешками». Места сужения сосудов сопровождаются утолщением их стенок.

Выделяют три формы сужения артерий:

  • местное сужение или местное сжатие;
  • сегментарное сужение или удлиненное;
  • диффузное сужение

Обычно гипоплазия сочетается с гипертрофией правого желудочка сердца. Это связано с тем, что для проталкивания крови сквозь суженую часть кровеносного сосуда требуется дополнительное усилие. Это заставляет мышцу правого желудочка работать с большим напряжением. Следствием этого становится увеличение давления в правом желудочке.

Клапан легочной артерии в норме и с пороком

Порок приводит к изменению структуры тканей легкого. При этом конечные отделы легкого увеличиваются. Происходит задержка воздуха, он переполняет альвеолы. Это приводит к росту давления внутри легких и к истончению стенок альвеол. Из-за переполнения воздухом доля легкого значительно увеличивается, снижается эластичность тканей легкого.

Увеличенная доля давит на здоровые участки легкого, они спадают и теряют способность участвовать в воздухообмене.

Типы аномалии

Аномалию подразделяют на несколько типов, основываясь на анатомических особенностях:

  1. I тип. К нему относят аномалию, при которой наблюдается сужение или сращивание клапана легочной артерии, а ее ствол и ветви нормально развиты. Легочный кровоток проходит через артериальный проток. Почти все ветви артериального сосуда развиты нормально.
  2. II тип. Ствол легочной артерии подвержен гипоплазии, а ее ветви нормально развиты.
  3. III тип.
    • III A. Аномалия заключается в гипоплазии клапана, ствола, левой ветви легочной артерии. Правая ее ветвь находится в нормальном состоянии и обычно соединяется с открытым артериальным протоком напрямую.
    • III Б. Аномалия состоит в гипоплазии ствола и правой ветви, а также клапана кровеносного сосуда. В то же время уровень развития левой ветви нормальный, она соединена прямо с открытым артериальным протоком. При этом легкие обеспечивают кровью аортолегочные коллатерали.
  4. IV тип. Между артерией и правым желудочком нет сообщения. Легочные артерии не участвуют в кровоснабжении. Его обеспечивают коллатерали. Остатки артерий сохраняются в паренхиме легких.

Как выявляют аномалию

Порок легочного кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, относится к внутриутробным аномалиям плода. Она имеет генетическую природу.

Развитию гипоплазии способствуют болезнетворные факторы, влияющие на развитие плода в первом триместре беременности.

Провоцируют развитие аномалии заболевание краснухой, радиационное воздействие, некоторые лекарственные препараты, склонность беременной женщины к алкоголю.

Врач может предположить существование порока, при прослушивании систолического шума над основанием сердца и изменений тонов сердца.

Рентгенологический снимок во время обычного профосмотра может показать чрезмерную прозрачность одного легкого и при этом недоразвитость или отсутствие легочных вен, когда кровоснабжение идет через бронхиальные артерии, ответвления аорты. Подтвердить наличие аномалии можно с помощью следующих методов.

  1. Рентгеновские снимки. В данном случае метод малоинформативен. При незначительной степени гипоплазии обычно снимок легких не выявляет нарушений. Изменения в сосудах легких редко выявляются при рентгеновском исследовании.
  2. Электрокардиограмма. Она информативна при достаточно высокой степени стенозов. В этих случаях диагностика выявляет чрезмерное развитие правых отделов сердца и признаки большой перегрузки правого желудочка и предсердия.
  3. Ангиокардиография. Исследование состоит во введения контрастного вещества в полость сердца и в магистральные сосуды, что позволяет подтвердить или опровергнуть характер порока. Она показывает, как много сужений у сосуда, а также степень сужения.
  4. Катетеризация. Дает возможность получить информацию о сердечной деятельности и состоянии артерий. Для этого в вену вводят катетер Свана-Ганца, который с током крови продвигается в правую половину сердца – предсердие и желудочек, и в правую или левую легочную артерию и ветви. Метод позволяет измерять внутриполостное давление, получать данные о сосудах малого круга.

    Катетеризация может дать полную картину о состоянии сердца

Как проявляется порок

Гипоплазия кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, развитая в незначительной степени, обычно не доставляет человеку неприятностей. Он не испытывает боли и ведет обычный образ жизни.

Если же аномалия развита в значительной степени, человек страдает одышкой, особенно сильно проявляющейся при физической нагрузке.

Он быстро устает, часто болеет респираторными заболеваниями, воспалением легких.

Новорожденный с гипоплазией кровеносного сосуда внешне выглядит здоровым ребенком. Аномалия может проявиться после третьего года жизни одышкой, отставанием в физическом развитии.

Способы лечения

На сужение легочной артерии приходится 4% пороков сердца. Благодаря методам ангиокардиографии и катетеризации сердца, эта аномалия развития выявляется все чаще. Дети с диагнозом гипоплазии должны проходить общеоздоровительные мероприятия, заниматься лечебной физкультурой.

Хирургическая коррекция порока – единственный эффективный способ лечения.

Специалисты применяют оперативное вмешательство в тех случаях, когда сужение сосудов выявляется в размере большем, чем половина диаметра полости, а разница в давлении достигает 30%.

Если сужения легочных артерий многочисленны, их не оперируют. Во время операции проблемный участок сосуда рассекается и увеличивается его просвет путем заплаты, выполняемой из перикарда больного.

Источник: https://cardio-life.info/sosudy/gipoplaziya-legochnoj-arterii.html

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

  • внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
  • внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии отделов сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления гипоплазии отделов сердца, видах, симптомах синдрома у плода, у новорожденных, а также о диагностике состояния и лечении синдрома. 

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

  • частичным или на всем протяжении;
  • одно- и двусторонним;
  • одного или нескольких сосудов;
  • центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

  • затрудненное дыхание,
  • одышка при физической нагрузке,
  • повышенная слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • сонливость,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • тахикардия,
  • недостаточный набор веса,
  • замедленный рост,
  • частые простудные заболевания,
  • рецидивирующие воспаления легких.

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

  • ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов;
  • рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
  • катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
  • ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
  • МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

  • наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
  • соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
  • пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии сонной артерии. Из нее вы узнаете о причинах гипоплазии, нарушении кровообращения при ней, клинических проявлениях, методах исследования и лечения гипоплазии сонной артерии. 

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Источник: http://CardioBook.ru/gipoplaziya-legochnoj-arterii/

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Признаком, послужившим причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом, был «подклапанный» стеноз легочной артерии.

Тотчас книзу от полулунных клапанов последней располагается соединительнотканный массив цилиндрической формы, длиной 2 см, толщиной 0,2 см, суживающий выносящий тракт левого желудочка (поскольку легочная артерия берет начало из левого желудочка, а аорта—-из правого желудочка) до 0,5 см в диаметре.

В области овального окна межпредсердной перегородки располагается большой дефект неправильна округлой формы диаметром 2,8 см.

Разобранные выше пороки развития явились причиной утолщения стенок желудочков (до 1,2 см каждого) и увеличения веса сердца (70 г), который превысил вес нормального сердца ребенка того же возраста (1 год) почти в 2 раза.

Привлекает внимание значительная степень гипертрофии миокарда у ребенка грудного возраста.

Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам поступает в левое предсердие. Из-за наличия большого дефекта межпредсердной перегородки артериальная и венозная кровь смешивается в предсердиях.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек и далее — в легочную артерию; при этом в отличие от неосложненных сужением легочной артерии случаев транспозиции сосудов легочное кровообращение характеризуется уменьшенным кровотоком.

Смешанная кровь из правого предсердия направляется в правый желудочек, из которого устремляется в аорту.

Гипоплазия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, трехкамерное сердце с двумя желудочками, общее предсердно-желудочковое отверстие

Причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие явилась гипоплазия легочной артерии. Последняя имела 2 полулунных клапана, диаметр ее общего ствола составлял 0,5 см на всем протяжении.

Легочная артерия брала начало из левого желудочка, аорта отходила от правого желудочка. Имелось общее предсердие, поскольку межпредсердная перегородка полностью отсутствовала, и одно предсердно-желудочковое отверстие диаметром 1,8 см.

Полость общего предсердия была отграничена от полостей желудочков клапаном, имеющим 3 чистых, тонких паруса. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.

В мембранозной части межжелудочковой перегородки располагался дефект неправильно округлой формы диаметром 1 см. Ушко левого предсердия отсутствовало. Имелось 2 ушка правого предсердия (размерами 4,8х1,4х0,4 см и 2,8х2,4х0,8 см), верхушка лдного из них была раздвоена. Верхняя полая вена располагалась слева и впадала в левую половину общего предсердия.

Разобранные выше пороки развития явились причиной гипертрофии миокарда. Особенно резко был утолщен миокард правого желудочка (1,2 см). Толщина стенки левого желудочка составляла 0,3 см. Вес сердца достигал 150 г, т. е. был почти в 2 раза выше, чем вес нормального сердца у ребенка того же возраста (4,5 года).

Гемодинамическая характеристика. Венозная и артериальная кровь поступает в полость общего предсердия и здесь смешивается, затем устремляется через одно предсердно-желудочковое отверстие в желудочки.

Из левого желудочка кровь направляется в гипоплазированную легочную артерию, в связи с чем имеется уменьшенный кровоток в легких. Кровоснабжение легких несколько улучшается в связи с образованием плевральных сращений, которые имелись в правой плевральной полости у этой больной.

Из правого желудочка кровь поступает в аорту. Мы не встретили в литературе описаний подобного вида врожденного порока сердца.

– Также рекомендуем “Атрезия устья легочной артерии. Врожденные пороки сердца с уменьшением кровотока через легкие”

Оглавление темы “Виды врожденных пороков сердца”:
1. Гипертрофия правого желудочка при тетраде и пентаде Фалло. Гипертрофия при пороках сердца Фалло
2. Увеличение сердца при пентаде Фалло. Вес сердца при пороках Фалло
3. Гемодинамика при тетраде Фалло. Кровоток при пентаде Фалло
4. Триада Фалло. Кровоток и изменение сердца при триаде Фалло
5. Инфундибулярное сужение конуса правого желудочка. Трехкамерное сердце с двумя желудочками
6. Анатомия трикуспидальной атрезии. Виды трикуспидальной атрезии
7. Гипертрофия миокарда, гемодинамика при трикуспидальной атрезии. Атрезия правого желудочка
8. Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии
9. Атрезия устья легочной артерии. Врожденные пороки сердца с уменьшением кровотока через легкие
10. Пороки сердца с увеличением кровотока через легкие и цианозом. Цианз при транспозиции магистральных сосудов

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/931.html

Транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Эта комбинация аномалий может напоминать тетраду Фалло. Обструкция происходит на клапанном или подклапанном уровне и может сопровождаться гипоплазией легочной артерии.

В некоторых случаях отмечается и дефект межжелудочковой перегородки.

При диагностике необходимо иметь в виду возможность развития подклапанной обструкции после успешно выполненной предсердной септостомии или операции по сужению ствола легочной артерии.

Клинические признаки появляются в разное время в течение всего первого года жизни ребенка. Они включают в себя цианоз, эпизоды гиперцианоза, сопровождаемые цианозом, снижение толерантности к физической нагрузке и отставание в физическом развитии.

Застойная сердечная недостаточность не характерна для ребенка 1го года жизни, однако она может развиться несколько позднее. По клинике аномалия сходна с тетрадой Фалло, хотя цианоз, как правило, более выражен; могут быть увеличены размеры сердца.

На рентгенограмме рисунок легких не изменен или несколько обеднен, однако иногда, особенно при небольшой степени стеноза легочной артерии, можно видеть его усиление. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и в ряде случаев высокий, заостренный зубец Р.

Эхокардиограф и я дает возможность последовательно оценить выраженность и динамику обструкции легочной артерии. Сужение выходного тракта левого желудочка обусловлено утолщением межжелудочковой перегородки.

К другим возможным признакам относятся преждевременное закрытие створок клапана легочной артерии, уменьшение соотношения систолических периодов желудочков, определяемых при локации клапана легочной артерии, и парадоксальное движение вперед створок митрального клапана во время систолы.

При катетеризации сердца регистрируется низкое давление в легочной артерии и большее насыщение кислородом крови в легочной артерии, нежели в аорте. При селективной правой и левой вентрикулографии определяют отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.

При лечении грудных детей с признаками гипоксемии предпочтение отдают наложению анастомоза между аортой и легочной артерией; иногда операция сочетается с предсердной септостомпей.

Детям в возрасте 2-5 лет обычно производят операцию по методу Растеллп: левый желудочек соединяют с аортой через дефект меж желудочковой перегородки, а правый с помощью клапансодержащего протеза — с легочной артерией. Такой подход оправдывает себя в большинстве случаев.

Определенных результатов достигают при операции Мастарда в сочетании с одновременным закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и уменьшением обструкции выходного тракта левого желудочка, однако при значительной протяженности и выраженности подклапанной обструкции, а также при гипоплазип ствола легочной артерии эта операция сопряжена с высоким риском.

Эта аномалия в сочетании со стенозом легочной артерии сходна с описываемой в разделе “Атрезия правого предсердножелудочкового отверстия”. Следует, однако, отметить, что при транспозиции сосудов в сочетании с атрезией трехстворчатого клапана, не сопровождающейся стенозом легочной артерии и повышением кровотока в легких, цианоз незначителен.

Характерными признаками аномалии служат тахипноэ, затруднения при сосании, задержка увеличения массы тела, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность.

Повышение венозного давления может привести к гепатомегалии и пресистолической пульсации печени и сопровождается появлением высокой волны “а” на флебограмме яремной вены. Степень расширения сердца варьирует от умеренной до выраженной. Аускультативно определяется систолический шум изгнания разной интенсивности; II тон сердца громкий, не раздвоен.

На ЭКГ зубец Р может быть высоким, электрическая ось сердца отклонена влево, определяют признаки гипертрофии левого желудочка. Нередко электрическая ось может отклоняться вправо. Увеличение размеров сердца подтверждается при рентгенографии. Как правило, легочный рисунок усилен.

Диагноз подтверждается данными селективной левой вентрикулографии, позволяющей видеть увеличенный левый и небольших размеров правый желудочек с транспозицией магистральных сосудов и определить относительные размеры легочной артерии и аорты.

Прогноз, как правило, неблагоприятный, особенно если присоединяется гипоплазия аорты с усиленным кровотоком в легких. С целью лечения осуществляют паллиативную операцию сужения легочной артерии. Она наиболее эффективна в том случае, если размеры ствола аорты близки к норме. Иногда можно прибегнуть к различным модификациям операции Фонтана.

Источник: http://medservices.info/transposition_of_the_great_arteries_in_combination_with_stenosis_of_the_pulmonary_artery/

Врожденный порок сердца: транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Даже не знаю с чего начать…

(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)

*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!

Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к.

там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов.

Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения.

Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.

“Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ.

А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.

Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет – так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).

Нас направили на повторное узи в Институт Амосова – диагноз подтвердился.

Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца – диагноз подтвердился.

Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии – будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.

Что у меня в душе…не передать словами…

9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш “великий узист” не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата – нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой – так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут “сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140” ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.

Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело – одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.

Представьте себе – я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей..

.и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы.

Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).

Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства.

Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше).

В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце.

Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов.

на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению – получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).

Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен.

В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить – буду рада если подскажите.

Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.

Вот…

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/living/3066835

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца.

Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков.

Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий.

Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза.

Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком.

При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения.

Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола.

В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность.

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца.

При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной.

При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом.

Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией.

При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки.

При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии.

При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально.

При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце.

При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии.

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев.

После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита.

Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/great-vessels-transposition

ЗдоровыеСоветы
Добавить комментарий